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International

Le Pr Christine Petit sort les sourds du monde du silence

Interview paru dans le magazine Le Point du 1er avril 2014
p. 45
Traduction(s) :
Prof. Christine Petit is Bringing the Deaf out of the World of Silence

Notes de la rédaction

Propos recueillis par Olivia Recasens
Publié avec l’aimable accord du magazine Le Point

Texte intégral

1Les travaux de Christine Petit sur l’audition et la surdité héréditaire, de portée majeure pour les jeunes malentendants, devraient aussi améliorer la vie des seniors. La cochlée, organe sensoriel de l’audition, n’a plus de secret – ou presque – pour Christine Petit. Professeur au Collège de France et à l’Institut Pasteur et directrice de l’unité Inserm 1120 (génétique et physiologie de l’audition), elle est à l’origine de la découverte de très nombreux gènes responsables de la surdité, des mécanismes défectueux associés
et du déchiffrage du fonctionnement de cet organe à l’échelle moléculaire.

Quel a été le point de départ de vos travaux ?

Christine Petit J’ai toujours été intéressée par la perception sensorielle et la communication entre les individus. Après des travaux portant sur l’étude de l'olfaction, j’ai opté pour celle de l'audition. À l’époque, on disposait de connaissances sur le mode de fonctionnement du système auditif, en particulier sur celui de la cochlée, mais d’aucune donnée permettant de comprendre les mécanismes moléculaires de son développement ou son fonctionnement. La raison en est le très faible nombre de cellules pour chacun des types cellulaires qu’il comporte. À la réflexion, seule l’approche génétique, c’est-à-dire la recherche des gènes dont le déficit est à l’origine de surdité, pouvait permettre d’accéder à une compréhension de son fonctionnement au niveau cellulaire et moléculaire puisque son efficacité, contrairement à celle de toutes les autres approches, est indépendante du nombre de cellules et de molécules impliquées dans le processus que l’on cherche à élucider.

Comment avez-vous pu progresser dans votre domaine de prédilection et avec quels résultats ?

C.P. Avec mon équipe, nous avons tout d’abord résolu les divers problèmes qui faisaient obstacle à l’identification des gènes responsables de surdité chez l’homme, en analysant de très grandes familles atteintes de surdité vivant dans des isolats géographiques.

Aujourd'hui, nous connaissons une petite centaine de gènes impliqués dans la surdité isolée et environ 200 pour celle associée à d’autres signes cliniques (surdité syndromique). La surdité a ainsi été démembrée en autant de formes. Comprendre, pour chacune d’elles, comment le gène défectueux affecte l’audition était l’étape suivante. Seuls les modèles animaux de ces surdités, des souris dont le même gène que celui qui est responsable de la surdité chez l’homme est inactivé, pouvaient permettre d’y parvenir. Aujourd’hui, on peut regrouper les diverses formes de surdité en quelques grands ensembles pathogéniques. En parallèle, ces données ont éclairé le mode de fonctionnement normal de la cochlée.

Nous sommes aujourd’hui en mesure de diagnostiquer les gènes responsables de la surdité chez un enfant ou un adulte jeune, ce qui permet d’affirmer le caractère héréditaire de ce problème et donc d’informer les familles de l’existence d’un risque pour les enfants à venir. Les avancées réalisées par l’étude des modèles animaux de surdité conduisent à modifier l’interprétation de certains tests audiométriques de pratique courante. Ces modèles permettent aussi d’anticiper, dans chaque forme de surdité dont le gène responsable a été identifié, si l'utilisation de prothèses auditives (prothèses conventionnelles ou implants cochléaires) sera ou non bénéfique.

Qu’attendez-vous de l'avenir pour faire progresser la recherche dans votre domaine ?

C.P. En ce qui concerne les atteintes auditives, il reste à découvrir les gènes de susceptibilité à la surdité neurosensorielle liée à l’âge, la presbyacousie qui atteint 10 à 15 % de la population générale : c’est un prérequis pour que, comme pour la surdité précoce, nous puissions comprendre les mécanismes et ainsi développer des outils de prévention et de traitement adaptés à chaque forme. Ces formes sont sans doute très nombreuses. La recherche doit aussi faire progresser la connaissance, aujourd’hui balbutiante, du mode de traitement des signaux acoustiques au niveau cérébral et de la perception auditive. La compréhension des acouphènes et de l’hyperacousie en dépend. Enfin, l’heure est au développement de thérapies alternatives aux prothèses auditives. L’obtention d’avancées thérapeutiques est aujourd'hui un objectif réaliste, mais cet espoir ne peut être qu’associé à des mesures de prévention contre les agents agresseurs du système auditif, au premier rang desquels la surexposition au son.

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Pour citer cet article

Référence électronique

« Le Pr Christine Petit sort les sourds du monde du silence », La lettre du Collège de France [En ligne], 39 | mars 2015, mis en ligne le 26 novembre 2015, consulté le 13 décembre 2017. URL : http://journals.openedition.org/lettre-cdf/3062

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Droits d’auteur

© Collège de France

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