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Hors thème

Quand les jeunes patients vivant avec la maladie de Duchenne négocient les actes de soin avec les adultes : personnalisation et pratiques de résistance

When young patients living with Duchenne muscular dystrophy negotiate care with adults: personalization and resistance practices
Adeline Perrot et Guy Letellier

Résumés

Cet article est basé sur une étude socio-anthropologique menée auprès d’enfants et d’adolescents âgés de 6 à 15 ans vivant avec la dystrophie musculaire de Duchenne. La recherche ethnographique a été menée en France, entre 2019 et 2020, à partir d’observations de consultations pluridisciplinaires à l’hôpital et d’une série d’entretiens réalisés avec les jeunes patients, leurs parents et les soignants. L’étude a visé à examiner la négociation des actes de soin entre enfants et adultes lors des interactions sociales en consultations cliniques. Les résultats de la recherche mettent en évidence comment les jeunes patients s’opposent, résistent aux actes de soin et contribuent à façonner les manières dont les soignants agissent autour de leur corps. Malgré l’asymétrie des rapports d’âge et de santé avec les adultes, les enfants et les adolescents manifestent des compétences liées à la gestion de leur santé, leur bien-être, et à la participation au processus de décision.

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Texte intégral

Introduction

1Dans les années 1980 et 1990, l’émergence des Disability Studies et des New Social Studies of Childhood ont contribué au mouvement de reconnaissance des droits et de la participation des enfants en situation de handicap (Watson, 2012). Depuis cette période, ils sont davantage considérés comme des membres compétents de la société (Hutchby & Moran-Ellis, 1998) qui participent activement à la formation du monde social et ne peuvent être considérés comme des êtres passifs ou incomplets à socialiser (Alanen et al., 2015). Pour les chercheurs et les acteurs médicaux, il convient désormais de prendre au sérieux les enfants qui peuvent acquérir des connaissances sur leur maladie et influencer leur environnement (Mayall, 1996 : 50). Quel que soit leur âge (Alderson, 1993, 2007 ; Bluebond-Langner, 1978), les enfants produisent du sens (Alderson, 1993 : 71), donnent leur avis sur la gestion de leur santé (Mayall, 1996 ; Mougel-Cojocaru, 2007) et participent à la coproduction du processus de soin (Liabo et al., 2018). Néanmoins, des différences peuvent être observées entre les jeunes individus, en fonction de leurs capacités d’expression, des informations qui leur sont délivrées, de leurs relations avec les adultes (Alanen & Mayall, 2001 ; Alderson, 2007), des contextes sociaux – soutenants ou inhibants – dans lesquels ils évoluent (Bath, 2011 ; Davis & Watson, 2000) et des milieux socio-économiques dont ils sont issus (James, 2007).

2À la lumière de tous ces travaux, notre étude ethnographique vise à examiner la négociation des actes de soins entre les enfants et les adultes lors de consultations cliniques, à partir du cas spécifique d’enfants et d’adolescents âgés de 6 à 15 ans vivant avec une maladie neuromusculaire rare : la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). D’origine génétique, elle affecte essentiellement les garçons. Il en résulte des atteintes motrices (perte de la marche et perte de la capacité à élever les bras), respiratoires (nécessitant à terme une ventilation mécanique) et éventuellement cognitives.

3Cette recherche est complémentaire de celle de Berry Mayall (1996) qui s’est intéressée à la manière dont les enfants renégocient l’ordre social avec les enseignants et les parents, à la maison et à l’école, dans le cadre de la gestion de leur santé. À la différence de cette dernière, nos observations ont eu lieu dans le cadre médical. De plus, nous avons suivi la recommandation de Fujino et al. (2016) de développer des études sur la DMD chez les enfants afin de pallier les limites d’âge de leur recherche, qui reposait sur des entretiens avec des adultes âgés de 20 à 48 ans. En effet, cette étude de Fujino et al. s’est focalisée sur les expériences et les sentiments des adultes au regard de l’évolution de leur maladie et de la connaissance qu’ils en développent. Ces auteurs suggèrent de poursuivre les recherches sur la période de l’enfance pour comprendre les expériences et les besoins des jeunes individus lorsqu’ils découvrent leur condition et que leurs parents commencent à leur parler de la maladie.

4Précédemment, divers travaux en sociologie se sont intéressés à la manière dont se forment des rapports d’opposition et de concertation dans les interactions des jeunes malades de Duchenne avec les soignants et leurs parents. Dans leur étude par entretiens sur le passage à l’âge adulte, David Abbott et John Carpenter (2014, 2015) ont ainsi analysé comment les jeunes de 15 à 33 ans vivant avec la DMD peuvent exprimer des visions différentes de celles des adultes. Pour sa part, Sarah Skyrme (2014, 2016a) s’est appuyée sur des entretiens semi-directifs menés auprès de jeunes et de jeunes adultes âgés de 12 à 21 ans atteints de DMD afin d’éclairer la manière dont s’élabore leur décision de participer ou non à une recherche médicale. Elle a mobilisé le concept « d’autonomie relationnelle » pour donner à voir comment les supports fournis par les adultes ne signifient pas une perte de capacité à formuler des préférences personnelles (Skyrme, 2016b).

5Dans le cadre de notre étude sur la maladie de Duchenne, nous proposons d’examiner les compétences participatives qui s’expriment lors des consultations observées, malgré les rapports asymétriques d’âge et de santé entre les enfants/adolescents et les adultes. Il s’agit de compétences liées à la gestion de leur santé, de leur bien-être, de leur corps et à la participation au processus de décision. Notre perspective théorique se situe au croisement de la sociologie interactionniste (Strauss, 1978), des Childhood Studies et des travaux en sociologie et en anthropologie de la santé de l’enfant. L’approche interactionniste d’Anselm Strauss (1978) part du principe que tout ordre relationnel est négociable. Selon ce point de vue, les institutions hospitalières ne sont pas des entités objectives préexistantes, mais le produit d’actions humaines, de formes de coopération, d’entente, de conflit, de consensus qui apparaissent au fur et à mesure de la définition du processus de soin. Ces rapports de négociation sont à contextualiser selon les espaces médicaux, les temps et les acteurs engagés dans la complexité des rapports interactifs (Pennec et al., 2014). Cette perspective initiée par Anselm Strauss invite, à travers les Childhood Studies (Hutchby & Moran-Ellis, 1998 ; Alanen & Mayall, 2001 ; Qvortrup et al., 2009) et notamment l’approche de Berry Mayall (2002), à envisager les enfants et les adolescents malades non comme des êtres passifs, soumis à des situations de soin sur lesquelles ils n’auraient pas de contrôle, mais comme des individus contribuant à infléchir ou à remettre en cause les façons dont il convient d’agir auprès de leur corps.

6Dans la lignée d’Anselm Strauss (1978), notre étude propose d’analyser l’instauration d’un « ordre négocié » autour des logiques médicales et de santé lors des consultations multidisciplinaires à l’hôpital : comment, en relation avec les adultes, soignants et parents, les jeunes patients vivant avec la DMD résistent-ils à l’objectivation de leur corps et participent-ils à façonner et à personnaliser les actes de soin qui leur sont destinés ? Comment interrogent-ils les normes thérapeutiques eu égard à la préservation de leur bien-être et de leur qualité de vie (Alderson, 2001 ; Young et al., 2007) ?

7Nous abordons tout d’abord les tensions juridiques entourant la protection et la participation des jeunes patients afin de saisir les rapports d’opposition entre jeunes et adultes susceptibles d’émerger au cours des pratiques de soin. Ensuite, nous présentons les aspects méthodologiques et éthiques de la recherche. Puis, nous apportons des éléments cliniques sur la maladie de Duchenne afin d’identifier les enjeux de santé soulevés par les acteurs médicaux et négociés, par la suite, avec les jeunes malades. Enfin, nous abordons les pratiques de résistance des enfants et des adolescents aux examens cliniques et aux interventions médicales : les besoins et les enjeux alternatifs qu’ils font valoir en termes de vie sociale et affective, de respect de leur bien-être et de préservation de leur qualité de vie.

Entre protection et participation : des pratiques médicales en tension

8Au niveau de la réglementation internationale, la pédiatrie a été marquée, dans la seconde moitié du xxe siècle, par l’émergence de la notion d’« intérêt supérieur de l’enfant » (Waterston & Curtis, 1998), en référence à la Convention internationale des droits de l’enfant (CIDE, 1989) et à la Convention européenne sur l’exercice des droits des enfants (1996). Désormais, le partenariat entre soignants et jeunes patients est privilégié. Le but est de susciter la coopération des enfants malades, de nouer une alliance thérapeutique et d’encourager leur participation au processus de décision (Alderson et al., 2006 ; Ong et al., 1995 ; Rylance et al., 1995 ; Wassmer et al., 2004). Cependant, les chercheurs en santé et en droit (Coyne, 2008 ; Dixon-Woods et al., 1999 ; Spronk, 2014 ; Franklin & Sloper, 2005) ont souligné l’écart entre l’énonciation de ces droits et leur application effective. Lors des consultations, l’avis des enfants n’est pas sollicité de façon systématique, et il reste des progrès à faire pour garantir leur implication dans le cadre des soins. Cela peut donner lieu à des recours judiciaires afin que les droits des mineurs à participer à la gestion de leur santé soient davantage respectés (Spronk, 2014), sachant que cette possibilité dépend avant tout des espaces relationnels (école, maison, lieux communautaires) qui favorisent ou découragent cette participation (Horgan et al., 2016).

9Cette perspective d’une meilleure prise en compte du point de vue de l’enfant pose des dilemmes moraux et pratiques aux acteurs médicaux : dans quelle mesure faut-il écouter et prendre en considération les opinions des enfants lorsqu’elles sont en conflit avec les impératifs de soin visant à protéger leur santé et leur vie à long terme ? Cela oblige les jeunes patients et les soignants à s’interroger sur l’équilibre fragile entre les contraintes thérapeutiques, au nom de la protection des enfants, et les attentes d’autonomie, au nom de leur participation (Renaut, 2003 ; Favretto & Crocetta, 2020). Cet équilibre est amené à se réajuster en fonction de l’âge des jeunes malades et de leur capacité graduelle de participation à la gestion de leur santé et aux décisions qui les concernent, au fur et à mesure qu’ils grandissent.

  • 1 D’après le Dictionnaire médical de l’Académie médicale (version 2021), l’arthrodèse est une soudure (...)
  • 2 Section chirurgicale de tendons (Dictionnaire médical de l’Académie médicale, version 2021).
  • 3 Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la dystrophie musculaire de Duchenne publié (...)

10Au niveau de la législation, la Charte européenne des droits de l’enfant hospitalisé (1986) prévoit, outre l’accès à une information adaptée à l’âge et à la compréhension et la participation aux décisions les concernant, l’évitement des soins non essentiels et la réduction maximale de la douleur et des agressions physiques (alinéa 5). Les soignants doivent ainsi tenir compte, d’une part, des impératifs d’accès à « la protection et [aux] soins nécessaires à leur bien-être » (article 24 de la CIDE) et, d’autre part, de la nécessité de considérer l’opinion de l’enfant « selon son âge et son degré de maturité » (article 12 de la CIDE). Il apparaît donc une tension entre la recherche d’une optimisation des soins et la prise en compte des droits fondamentaux des enfants. Cette tension s’inscrit dans un contexte où les soins pédiatriques font l’objet de questions éthiques sur la manière de gérer la maladie grave chez l’enfant, notamment en ce qui concerne la gestion de la douleur et les effets des actes médicaux, en partie chirurgicaux. Dans la DMD, les soins multidisciplinaires impliquent de nombreuses interventions sur le corps : des sollicitations musculaires et articulaires ainsi que de la chirurgie. Les techniques chirurgicales, principalement la fixation du rachis (colonne vertébrale) par arthrodèse1, visent à améliorer le confort en position assise. Elles peuvent également chercher à prévenir les rétractions tendineuses et articulaires dans le cas de ténotomies2 des membres inférieurs qui sont en principe rarement recommandées3 mais continuent cependant d’être pratiquées.

11Ces actes médicaux soulèvent un questionnement sur les perspectives de normalisation d’un corps jugé « hors norme » : un corps qui s’écarte de la norme des « bien portants », comme dirait Georges Canguilhem (1966), et qui doit être réparé, modelé et rapproché de l’idéal moyen ou normatif de bonne santé des enfants (McLaughlin & Coleman-Fountain, 2014). Or, quelle est la qualité de vie désirable ? Comment définir la justesse des actions auprès du corps des enfants et des adolescents qui peuvent porter un regard différent sur ce qu’est leur bien-être et une vie souhaitable (Alderson, 2001 ; Young et al., 2007) ? En effet, ils peuvent manifester leur désaccord, résister aux pratiques médicales, voire formuler des refus de soins (Lansdown, 1998). La bonne santé n’a pas nécessairement la même signification pour les soignants et les patients. C’est ce que nous avons été amenés à découvrir lors de notre étude.

12Dans les lignes suivantes, l’analyse des séquences d’interaction et d’entretien permettra d’interroger ces visions contradictoires. Nous verrons comment la négociation des soins s’effectue à travers des médiations techniques, discursives, physiques et émotionnelles entre les jeunes malades et les soignants, et ce qu’elle révèle des enjeux liés à la participation et à la meilleure inclusion des jeunes patients dans le cadre des consultations cliniques.

Étude et méthodologie

13Sur le plan méthodologique, cette recherche s’appuie sur une étude ethnographique menée entre 2019 et 2020, en France, auprès de deux services pédiatriques de Centres de compétence ou de référence des maladies neuromusculaires rares (CRMNR). Elle repose sur vingt-cinq entretiens à visée compréhensive menés auprès d’enfants et d’adolescents vivant avec la DMD, douze entretiens semi-directifs auprès de professionnels de soin (neuropédiatre, généticien, diététicien, médecin de médecine physique et de réadaptation – MPR), kinésithérapeute, ergothérapeute, psychomotricien, pneumologue, cardiologue, orthopédiste, diététicien, ophtalmologue) et sur une cinquantaine d’observations de consultations cliniques (quinze journées au total). Les jeunes malades sont reçus en consultations pluridisciplinaires en CRMNR une à deux fois par an, dans le cadre d’examens pédiatriques, fonctionnels, neurologiques, cardiaques, respiratoires, ophtalmologiques, en kinésithérapie et ergothérapie. Ils sont généralement convoqués en milieu de matinée et repartent en milieu d’après-midi, après avoir participé à environ six consultations (respiratoire, ophtalmologique, cardiologique, en kinésithérapie, en ergothérapie et une consultation regroupant les spécialités en neurologie, pédiatrie et médecine fonctionnelle) d’une durée approximative d’une heure chacune.

  • 4 Contributions : Adeline Perrot a réalisé l’enquête ethnographique, analysé les données et rédigé l’ (...)

14Lors des observations ethnographiques, la chercheuse4 a été présente sur des temps formels (en consultations cliniques) et informels (en salles d’attente, dans les couloirs des espaces médicaux) afin de saisir la pluralité des contextes situationnels dans lesquels se déroulent les soins. La relation d’enquête a été facilitée par la participation aux activités des enfants et des adolescents lors de la circulation entre les salles de consultation, les moments d’attente et les activités ludiques. Pendant les consultations, l’ethnographe s’est efforcée de rester autant que possible en retrait pour ne pas perturber le déroulement normal des interactions entre les enfants/adolescents, les soignants et les parents (Kivits et al., 2016). Pour autant, sa présence a eu un effet sur les situations observées à travers les réactions des soignants qui pouvaient parfois prendre un temps, à la suite de la consultation, pour lui réexpliquer les enjeux de leur intervention et tenter de se justifier moralement. En effet, les examens cliniques (manipulation du corps de l’enfant/adolescent, demandes de réalisation de mouvements spécifiques, parfois douloureux, interrogatoire des enfants/adolescents et des parents, etc.) peuvent constituer des moments de gêne et de tension pour veiller à la fois à se conformer aux contraintes professionnelles (remplir avec précision les fichiers d’évaluation en ligne) et à s’assurer de la compréhension, de l’acceptation et du bien-être de l’enfant/adolescent. La présence de l’ethnographe a mis en exergue les difficultés que rencontrent les professionnels de santé pour combiner leur devoir de soin et les attentes sociales et morales de respect de la parole, des souhaits et des besoins de l’enfant/adolescent.

15Elle a pris des notes de terrain pendant et après les consultations pour garantir un équilibre entre la description du déroulement des actions et la participation aux interactions lors de moments clés (début/fin de consultation, moments de rires collectifs, échanges de regards ou de mots avec les acteurs). Ce choix de moduler sa présence entre une posture d’observation et de participation a nécessité une prise de notes a posteriori pour compléter le matériau recueilli, avec les limites que cela implique au niveau de la mémoire. Parallèlement à la rédaction du journal de terrain, elle a mis en place un support afin de faire l’inventaire des modalités d’inscription de l’ensemble des acteurs dans les activités de soins pour chacune des consultations observées :

Guide thématique d’observations in situ

– Verbatim

– Positions et déplacements des soignants

– Enfants et parents dans la salle de consultation

– Outils et techniques mobilisés par les soignants

– Expressions de visage et gestuelles des enfants et des adolescents

– Consignes des soignants

– Réactions verbales et corporelles des patients

16Ce guide thématique a servi de support à l’analyse pour identifier des similarités et des contrastes dans les séquences d’interaction observées.

17Les critères d’inclusion dans la recherche étaient des enfants et des adolescents atteints de DMD âgés de 6 à 15 ans. Ce choix s’est justifié par un arbitrage entre l’âge où le diagnostic est généralement déjà établi (autour des 3-4 ans), l’évolution psychosociale des individus (entrée à l’école élémentaire/primaire à 6 ans) et l’âge de sortie du secteur pédiatrique ou d’orientation éventuelle vers le secteur de prise en charge pour adultes vers 15 ans. Ces écarts d’âge entre enfants et adolescents impliquent des différences au niveau des revendications et des formes de participation : les plus jeunes expriment majoritairement leurs réticences ou refus par des réactions corporelles, alors que les plus âgés ont davantage de capacité de verbalisation de leurs souhaits. Grâce aux renseignements fournis par les acteurs médicaux, nous avons veillé à assurer la variabilité des profils de jeunes avec l’équipe médicale en tenant compte de critères de différenciation tels que les secteurs géographiques d’habitation (zone urbaine ou zone rurale), les formes d’atteinte motrice/cognitive et le statut socio-professionnel des parents.

18Les entretiens à visée compréhensive auprès des enfants et des adolescents (25) ont été réalisés à l’hôpital, à domicile ou par appels vidéo (Zoom, Skype) durant la mesure nationale de confinement des habitants liée à la pandémie (Covid-19) de 2020. D’une durée d’environ 30 min à 1 h 30, les entretiens se sont déroulés dans un cadre informel et aussi détendu que possible, même si la réalisation de certains entretiens en ligne (8) a clairement eu un impact sur la relation d’enquête et n’a pas permis d’approfondir autant la discussion que lors d’une rencontre en personne. Une fois retranscrits en intégralité, les entretiens ont fait l’objet d’un codage thématique, d’une comparaison et d’une analyse transversale. Lors des entretiens auprès des enfants et des adolescents, la chercheuse s’est adaptée à leur style communicationnel. Elle a privilégié les questions ouvertes et les mises en situation narratives au lieu de recourir à des interrogations précises. L’enjeu était qu’ils puissent raconter leur vie quotidienne, parler de leurs expériences à l’hôpital, des soins à domicile ou en cabinet libéral, de leur perception des interventions médicales, de leur rapport aux soignants et aux appareillages techniques. Parfois, les questions ont été détaillées quand l’ethnographe sentait que l’enfant avait besoin d’être guidé lors de l’entretien, en lui demandant par exemple : Qu’est-ce que tu aimes faire quand tu as du temps libre ? Qu’est-ce qui te rend heureux ? Qu’est-ce qui te déplaît ? Est-ce qu’il y a des activités pour lesquelles tu es doué ? Est-ce que tu te sens écouté par les adultes, les parents et les médecins ? Est-ce que tu peux exprimer tes préférences ? Est-ce que parfois tu n’es pas d’accord avec eux ? Est-ce que tu te sens bien informé ? Ces questions générales ont permis de déclencher des échanges plus précis sur des aspects liés à la relation aux soins. Il s’est agi notamment d’explorer comment les enfants et les adolescents ont eu, à divers moments de leur parcours de malade, à exprimer des désaccords, des craintes, des incertitudes, des colères, des tristesses sur ce qu’ils vivaient, et quelles ont été les implications dans leurs rapports avec les adultes présents (soignants et parents).

19Afin de favoriser l’expression des jeunes patients, la chercheuse s’est adaptée aux différents âges en posant des questions adaptées à la jeunesse ou à la maturité des individus interrogés. Les plus jeunes devaient être plus orientés lors de l’entretien avec des questions claires et courtes, tandis que les plus âgés pouvaient élaborer davantage d’idées et de formulations, sans exiger beaucoup de relances ou de précisions de la part de l’ethnographe. Aussi, des sujets tels que la relation au fauteuil roulant, la perte de la capacité de marcher, la douleur, les inquiétudes ou les situations problématiques ont émergé dans la discussion, sans être directement questionnés, afin de respecter leur droit à choisir les aspects qu’ils souhaitaient ou non aborder. Enfin, la chercheuse n’a pas mentionné les termes de « déficience » ou de « handicap », laissant à l’enfant ou à l’adolescent le soin de choisir la façon de nommer son expérience.

20Il convient d’évoquer les limites de l’étude liées à la difficulté de recueillir les opinions des enfants sans la présence des parents ou des adultes qui les accompagnent, que ce soit dans le cadre des entretiens ou des consultations. Il était courant que les parents parlent à la place de l’enfant et ne leur laissent pas suffisamment la parole, comme c’est souvent le cas lors des consultations cliniques où les adultes ne remettent pas toujours en cause la position de retrait des enfants et des adolescents (Mougel-Cojocaru, 2007) en les invitant à s’exprimer et à venir au centre de la pièce.

21La collecte, le codage et l’analyse des données qualitatives (observations et entretiens) ont suivi la logique de la grounded theory (Glaser & Strauss, 1973), une approche méthodologique basée sur une technique de comparaison continue des données. Elle consiste à tester des hypothèses et à les réélaborer en réponse aux nouveaux aspects de la recherche qui apparaissent au fur et à mesure de l’avancement de l’étude. Les données recueillies ont été rassemblées par thème, puis codées explicitement par occurrences, avant d’être analysées de manière croisée entre les groupes thématiques. Cette méthode a été combinée à des formulations conceptuelles pour relier les catégories d’analyse aux concepts théoriques. Elle est basée sur le principe de l’induction analytique (Znaniecki, 1968 ; Katz, 2001), une approche méthodologique visant progressivement à affiner les analyses à partir de l’exploration de nouveaux cas (ou cas négatifs) susceptibles de contredire les hypothèses initiales. Cela permet de réajuster le modèle de pensée, de le délimiter et de vérifier son applicabilité par rapport à la théorisation en cours.

  • 5 Les prénoms ont été remplacés par des pseudonymes dans les extraits d’entretiens et les séquences d (...)
  • 6 Voici les mots employés par l’ethnographe pour se présenter et présenter l’étude auprès des jeunes (...)

22D’un point de vue éthique, l’ethnographie a suivi un protocole de recherche rigoureux pour garantir la vie privée et l’anonymat5. Outre l’obtention des accords pour la réalisation de l’étude auprès des hôpitaux et des équipes, la recherche s’est traduite par la formalisation écrite et orale du déroulement de l’enquête auprès des jeunes et des familles, ainsi que le recueil du consentement écrit des mineurs et des détenteurs de l’autorité parentale. Ils ont été informés du contenu de la recherche avant le jour de la consultation, par courrier. Le jour de leur rendez-vous à l’hôpital, ils ont pu s’entretenir avec la chercheuse sur les détails de l’étude et lui poser des questions. Elle a expliqué verbalement, avec des mots simples6, le processus d’enquête aux enfants et aux adolescents. Ils ont été encouragés à donner leur avis sur leur contribution ou non à l’étude, sans l’influence des adultes présents autour eux (parents, soignants et ethnographe), tenant compte du fait que le cadre clinique favorise généralement peu la participation conversationnelle de l’enfant (Tates & Meeuwesen, 2001). S’ils souhaitaient participer et s’ils donnaient leur consentement écrit, ils étaient informés de leur droit de se retirer, à tout moment, pendant la recherche, de leur droit d’exprimer leur désaccord avec les questions posées et de ne pas y répondre. En définitive, environ deux tiers des jeunes patients ont accepté de participer à l’étude. L’ethnographe alors veillé à m’adapter à leur rythme, à leur fatigabilité et aux contraintes de la vie familiale.

Éléments cliniques autour de la maladie de Duchenne

  • 7 Ce descriptif clinique s’appuie sur le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la DM (...)
  • 8 La VNI repose sur une ventilation nocturne par voie nasale ou bucco-nasale. Elle prend le relais de (...)
  • 9 Une intervention chirurgicale qui consiste à pratiquer une ouverture de la trachée cervicale et à y (...)

23Le cas d’étude abordé est celui de la DMD7 : une maladie neuromusculaire rare, d’origine génétique, récessive sur le chromosome X, qui affecte essentiellement les garçons, avec ou sans transmission maternelle (mutation héritée ou de novo). Il s’agit de la dystrophie musculaire la plus fréquente chez les enfants. Le déficit moteur est progressif et débute entre 3 et 5 ans (retard d’acquisition de la marche, puis chutes fréquentes, difficultés pour courir, sauter ou monter les escaliers, éventuelles fractures). La démarche est typiquement dandinante avec une pseudohypertrophie des muscles des mollets. L’atteinte motrice aboutit inéluctablement à la perte de la marche entre 7 et 13 ans, et à la perte de la capacité à élever les bras entre 10 et 16 ans. Au quotidien, la prise en charge se traduit par de la kinésithérapie (mobilisation passive et travail actif-aidé), l’autorééducation (exercices d’étirements musculaires, sport adapté), la verticalisation quotidienne et le port d’orthèses la nuit. La DMD se caractérise également par une atteinte respiratoire liée au déficit musculaire nécessitant à terme une ventilation mécanique. Un tiers des patients fait l’expérience d’une ventilation non invasive (VNI)8 à l’âge de 16 ans, 10 % d’une trachéotomie9 à l’âge 18 ans. Aussi, le risque de cardiomyopathie est élevé. C’est la première cause de décès avec les insuffisances respiratoires à l’âge adulte. Une atteinte cognitive est possible et variable selon les patients (retard de langage, troubles de la communication pouvant aller jusqu’aux troubles du spectre autistique ou difficultés d’apprentissage).

  • 10 « Le saut d’exon est une technique de ‘chirurgie du gène’ qui a pour objectif de rétablir un ‘bon’ (...)
  • 11 Il s’agit d’« une soudure chirurgicale de deux surfaces articulaires, le plus souvent par avivement (...)

24À l’heure actuelle, bien que les recherches thérapeutiques avancent à travers le saut d’exon10 et les thérapies géniques et moléculaires, il n’existe pas de traitement curatif de la maladie. Les progrès thérapeutiques réalisés au cours des dernières décennies ont permis de transformer le pronostic. La prise en charge multidisciplinaire associant kinésithérapie respiratoire, assistance ventilatoire non invasive, traitement cardioprotecteur et arthrodèse vertébrale11 a contribué à une considérable augmentation du nombre d’années de vie des jeunes hommes qui décédaient auparavant autour de l’âge de 20-25 ans. Désormais, plus de 90 % des enfants atteints de DMD vivent jusqu’à l’âge adulte et certains atteignent l’âge de 40 ans.

Résistance aux examens cliniques et personnalisation des soins

  • 12 À titre d’exemple, Emmanuel (10 ans) évoque le bénéfice des séances de kinésithérapie et dit que ce (...)
  • 13 Cette question, et d’autres variantes (« Est-ce tu chutes toutes les semaines ? », « Est-ce que tu (...)

25Tout d’abord, il convient de se représenter les contraintes liées à la convocation des enfants et des adolescents vivant avec une maladie neuromusculaire à des consultations cliniques en service pédiatrique. Ils doivent se déplacer, parfois de loin, pour assister à une série de rendez-vous et patienter pendant les retards accumulés entre les consultations. Cette lassitude éprouvée face aux contraintes de déplacement à l’hôpital est apparue lors de l’entretien avec Islem (14 ans) pour qui cette expérience est plus subie que choisie : « Je n’aime pas venir à l’hôpital. J’aime pas trop, je ne sais pas quoi dire. Si je pouvais choisir, je ne viendrais pas. C’est répétitif, on dit tout le temps la même chose. En plus, on doit rester toute la journée. Je préfère passer le moins de temps possible. Après, je rentre à la maison et je passe à autre chose. » La mère d’Islem exprime également la difficulté de conduire son fils à l’hôpital et l’encouragement constant qu’elle doit manifester pour l’inciter à suivre les séances de kinésithérapie, une fois par semaine. Lors de nos entretiens, les jeunes interviewés sont généralement moins catégoriques qu’Islem et donnent plutôt à voir un rapport d’ambivalence12, entre la réticence de prendre part aux consultations et la reconnaissance de leur importance pour la gestion de leur santé. Une fois à l’hôpital, lors des examens médicaux, par exemple en kinésithérapie et en médecine fonctionnelle, les jeunes malades de Duchenne ont à répondre à des questions, source d’embarras, venant souligner les pertes motrices et les efforts à maintenir pour ralentir le processus d’aggravation physiologique : « Combien de fois tu tombes par jour ? »13, « Est-ce que papa t’aide à te mettre debout pour aller aux toilettes ? », « Est-ce que tu peux te transférer seul dans ton fauteuil ? ». Les enfants et adolescents ont aussi à répéter des postures, des exercices inconfortables et chronométrés, qui les mettent mal à l’aise et rendent visibles leurs faiblesses. Ils doivent par exemple se mettre debout sans l’appui des bras depuis une position allongée, sauter dans un cerceau, mettre dans leur main, une par une, des pièces posées sur une table, ou encore déchirer une pile de feuilles. Si enfants, adolescents et soignants instaurent très souvent un cadre ludique pour atténuer le travail conjoint que ces évaluations supposent, répétées année après année, elles sont considérées par les jeunes patients, notamment chez les plus grands, comme du temps confisqué, entraînant des journées d’école manquées et des sorties rares avec leurs amis : « Ça m’embête de louper l’école et d’aller voir les médecins, j’ai tout le temps des absences et après faut rattraper. » (David, 11 ans) ; « J’aime bien passer du temps avec mes copains, mais avec la maladie je peux pas les voir, comme par exemple quand ils vont dehors traîner, moi je dois faire mes exercices pour mes muscles. » (Jonathan, 7 ans).

26De la même façon que chez les adultes atteints de maladie chronique, les jeunes malades vivent des épisodes d’aggravation et de stabilisation de la maladie (Wiener et al., 1982) qui limitent à bien des égards la vie « normale ». Pour les soignants, l’enjeu est de développer une approche palliative pour soulager les douleurs, compenser les incapacités, retarder l’âge du décès, contrôler autant que possible les symptômes d’une maladie qui se traduit par des atteintes multiples et généralisées. Pour cela, dans leur vie quotidienne, les enfants et les adolescents doivent consacrer du temps et des efforts à la gestion de la maladie, principalement à domicile, ce qui tend à s’apparenter à un véritable travail conduisant à développer des compétences et savoir-faire (Wiener et al., 1982 ; Corbin & Strauss, 1985). Ce travail constant repose sur l’usage de machines, le recours à la pharmacologie, des pratiques de gestion du corps dans les espaces physiques et relationnels au sein desquels ils circulent (McLaughlin & Coleman-Fountain, 2014). Dans le cas de la maladie de Duchenne, il s’agit d’apprendre à « se verticaliser » (se mettre en position debout), se transférer, porter ses attelles, conduire le fauteuil électrique, prendre ses médicaments, faire preuve de patience lors des soins apportés par les parents et les soignants, se rendre aux consultations prescrites. Si certains jeunes malades montrent de l’enthousiasme dans le fait de répondre aux attentes des adultes, ils expriment également des critiques verbales et gestuelles face aux exigences du cadre médical.

27Lors de l’étude ethnographique, nous avons observés les façons dont les enfants et les adolescents résistent au modèle de soin que les professionnels tentent de mettre en place. Il peut s’agir de solliciter du tact, de la bienveillance, de la reconnaissance de leurs savoirs sur la maladie, de refuser un examen ou encore de modifier les conditions de réalisation de celui-ci. C’est le cas de la séquence d’observation suivante, qui montre les diverses tentatives de Titouan pour détourner la consultation de son objectif initial (mesurer ses capacités motrices), à travers une série d’interférences gestuelles et verbales, relevant du jeu.

Titouan, 9 ans, et sa mère arrivent à la consultation de kinésithérapie dans un fauteuil roulant manuel pour son évaluation musculaire et fonctionnelle. Aurélie, la kinésithérapeute, commence par saluer Titouan, puis elle lui donne pour consigne de réaliser plusieurs exercices d’affilée. Entre deux activités, Titouan se met à gesticuler. Il s’allonge sur le tapis de sol dans la position de l’étoile de mer, et se met à battre des jambes et des bras en même temps. Sa mère essaie de le canaliser : « Calme-toi, il n’y a pas de neige ! » Aurélie lui demande de plier une jambe à la fois, puis les deux jambes. Elle continue à prendre des notes dans son carnet à la fin de chaque exercice. Il se lève, mais elle lui demande de se rallonger : « Tu te lèveras plus tard, ne t’inquiète pas. » La mère insiste : « Reste sur le dos jusqu’à ce qu’elle te dise de te lever, reste sur le dos. » Les deux l’encouragent et le félicitent à plusieurs reprises : « Tu es un champion ! » [kinésithérapeute] ; « Bravo mon chéri » [mère]. Aurélie lui demande ensuite de faire le tour d’un CD avec son doigt. Titouan la questionne : « C’est le dernier exercice ? » La kinésithérapeute lui répond qu’il en reste encore douze. Elle lui demande de se tenir droit, puis de garder l’équilibre sur une des jambes à la fois. Il commence à sautiller. « Maintenant, tu fais le clown ! » [kinésithérapeute]. Aurélie lui dit de se concentrer et lui rappelle que les exercices ne sont pas terminés.

28Par ses paroles, ses gestes, ses déplacements, Titouan cherche à détourner l’attention de la situation d’examen, en l’orientant vers un cadre ludique et en résistant aux exercices qui lui sont demandés. Sa manière d’agir tend à masquer sa nervosité, la compréhension de son état et de l’évolution de sa maladie (Bluebond-Langer, 1978) aux adultes qui l’entourent (sa mère et la kinésithérapeute). Cette parade ludique met en évidence la capacité des enfants à modifier le rapport aux soins, même si les adultes tentent de le négocier en retour et insistent pour suivre les règles initiales de l’examen clinique. Ces réactions face aux pratiques médicales se manifestent lors de moments d’embarras, notamment chez les plus jeunes qui ne maîtrisent pas les outils communicationnels utilisés par les plus âgés pour exprimer verbalement leur vécu de cette situation d’épreuve, à la fois physique (être performant) et affective (satisfaire les adultes et notamment faire plaisir au parent qui l’encourage, à plusieurs reprises « C’est bien mon chéri », « Allez concentre-toi s’il te plaît »). De façon contrastée, les enfants et les adolescents vivant avec la maladie de Duchenne peuvent aussi agir au sein de la consultation médicale en portant des réclamations à voix haute pour dénoncer la place qui leur est octroyée, exprimer leurs douleurs et les désagréments face à la manipulation de leur corps. Dans la séquence d’observation ci-dessous, Marc exprime l’attente d’être traité en tant que personne, à un moment où il y a une forte objectivation de son corps par les soignants et le risque d’être considéré comme une « non-personne » (Goffman, 1959).

Marc a 10 ans. Il se déplace en fauteuil roulant électrique, à la suite de la perte de la capacité de marcher à l’âge de 9 ans. Il est reçu à l’hôpital de jour, avec ses parents, en consultation annuelle avec la neuropédiatre et la médecin de MPR pour le suivi clinique et l’évaluation fonctionnelle et musculaire. Les deux soignantes sont préoccupées par la rétraction de ses tendons au niveau des pieds. Il perd beaucoup de souplesse, plus vite que la moyenne des garçons de son âge. Lorsqu’elles demandent à Marc s’il porte ses attelles la nuit, celui-ci répond : « Si j’en ai envie. » La médecin (MPR) lui conseille de les mettre tous les soirs. Cela provoque une réaction d’opposition de la part de Marc qui s’exclame à haute voix : « Oh non ! Ça fait trop mal ! » Les deux soignantes cherchent des solutions pour éviter la chirurgie orthopédique, c’est-à-dire l’opération pour étirer les tendons (ténotomie). Selon la médecin (MPR), l’idéal serait que le patient se tienne debout, au moins une fois par jour, en utilisant un « système maison ». Elle suggère des chaussures orthopédiques et des découpes triangulaires en mousse pour lui permettre de déplier et d’écarter les jambes sur les repose-pieds du fauteuil. Ensuite, la neuropédiatre avertit Marc que Géraldine (MPR) voudra l’examiner entièrement. Marc soupire, découragé. Son père se lève, s’avance vers le fauteuil et le porte dans ses bras jusqu’à la table d’examen. Géraldine lui lance : « Allez-y, posez votre fils. » Ce à quoi Marc répond : « Le garçon a un prénom ! » Géraldine réagit avec une pointe d’humour : « D’accord, monsieur Marc ! » Lors des manipulations, l’adolescent manifeste des douleurs, des « aïe » et montre un visage très contrarié, finissant par demander : « Il y en a encore pour longtemps ? »

29Dans cette séquence, les paroles de Marc suggèrent aux soignantes de se montrer plus réflexives sur leur pratique et de lui accorder davantage de place pour exprimer sa subjectivité. Il manifeste un besoin de reconnaissance de ce qui le fait souffrir à travers les visées médicales de « redresser » ou de « déplier » son corps. Cela donne à voir le lien inextricable entre le corps et la personne. Lors des examens, le risque est d’évacuer la personne en considérant le corps dans sa fonction instrumentale : « un corps comme une machine » (Conrad, 1999). C’est également un aspect soulevé par Adeline Beyrie (2015) qui montre comment les adultes atteints d’incapacités motrices rejettent l’usage du corps comme seul objet de soin pour s’affirmer en tant qu’individus.

Préservation de la qualité de vie et négociation des interventions médicales

30Dans le contexte de la maladie neuromusculaire de Duchenne, les enfants et adolescents tendent à personnifier les actes de soins et à faire prévaloir des enjeux de reconnaissance et de bien-être à travers les souhaits de mener une vie aussi « normale » que possible, de maintenir des amitiés, d’être actifs (y compris en fauteuil roulant) et de partager des activités avec leurs pairs. C’est le cas, par exemple, d’Arek (10 ans) qui aime suivre ses amis en fauteuil roulant sur des chemins accidentés et glissants pour aller jouer avec eux, même s’il est déjà tombé à deux reprises :

Médecin de MPR : C’est dangereux, quand même, je ne crois pas que c’est une bonne idée de les suivre là-bas.

Arek : Oui, mais les autres y vont !

Mère : Il aime faire le casse-cou.

MPR : Dans ce cas, il faudra qu’il mette sa ceinture de sécurité pour éviter qu’il ne se fracture le col du fémur.

31Ici, il n’est pas seulement question de la santé, mais aussi des liens affectifs et sociaux, et de la possibilité de s’engager dans des activités ordinaires avec des jeunes du même âge (Connors & Stalker, 2007 ; Young et al., 2007). Dans cette séquence, Arek tente de faire valoir sa logique qui est celle de faire comme les autres enfants et de partir à l’aventure en fauteuil, même si cela implique de prendre des risques pour sa santé. Les vues des médecins et des jeunes patients – entre protection ou prévention des risques et vécu insouciant – ont tendance à diverger. Sur le plan alimentaire, certains jeunes font valoir leurs souhaits de manger des sucreries, des produits (ultra)transformés ou des aliments peu nutritifs. Les recommandations alimentaires des pédiatres sont vécues sous l’angle de la privation ou d’une double sanction par rapport aux jeunes non malades qui ne connaissent pas de troubles invalidants et de suivi nutritionnel. C’est le cas d’Arthur (13 ans) qui dit s’accorder des aliments, en principe non autorisés, pour privilégier la participation aux activités collectives : « Les week-ends, je vais avec les copains manger une pizza. Mais, le médecin, il veut que je mange des légumes. » De même, Simbad, 7 ans, raconte son expérience difficile d’une consultation médicale lorsque la pédiatre a insisté pour que sa mère lui donne des fruits plutôt que des gâteaux au moment du goûter : « J’étais triste quand le docteur a dit à maman que j’avais pas le droit de manger comme ma sœur. Elle a droit à des gâteaux, et pas moi. Mais maman me donne aussi. ». De façon plus stricte que chez les individus « bien portants », les enfants et adolescents doivent en principe adopter un régime alimentaire aux apports diversifiés, riche en fibres : privilégier les fruits, les légumes et les produits céréaliers, limiter les apports en aliments gras et/ou sucrés. Ces consignes diététiques sortent de l’ordinaire et créent un effet de rupture (ou de distanciation) par rapport à la position générationnelle (Aronsson & Gottzén, 2011), c’est-à-dire les jeunes du même âge qui n’ont pas à adopter des conduites « healthy » (saines) (Sutcliffe et al., 2004). Certaines familles expriment à quel point ces limitations alimentaires sont pesantes au quotidien, notamment dans les relations avec la fratrie, car les aliments « gourmands » ou « plaisirs » représentent tout ce qui reste de la période « normale » de l’enfance/adolescence : « Quand le frère mange un chocolat, il en a envie » (mère d’Arek, 10 ans) ; « Je ne peux pas lui interdire le fromage et le pain, il aime trop ça » (mère d’Eduardo, 8 ans). Il est donc difficile de renoncer à ces pratiques de consommation associées à une expérience générationnelle. Ce qui se traduit concrètement, dans les pratiques courantes, par des menus qui tiennent compte des conseils médicaux, mais qui composent également avec les envies et les préférences des jeunes, ainsi que les aliments que leurs parents jugent important de leur accorder par rapport aux autres membres de la famille et la peine, voire la culpabilité ressentie, quant à la maladie de leur enfant.

32Aussi, dans le cadre de la DMD, les décisions auxquelles les jeunes patients peuvent demander à être associés concernent notamment les questions chirurgicales. Leur degré de participation aux décisions médicales est souvent lié à leur âge et à ce que les médecins jugent approprié ou estiment être des demandes raisonnables de la part des jeunes malades durant leurs traitements (Silverman, 1983). Notre entretien avec un pédiatre souligne la complexité et les enjeux de réflexion autour de ces techniques particulièrement invasives :

Bon voilà, ils sont tordus, ils ont une scoliose qui fait qu’en plus ils sont en insuffisance respiratoire. Ils ont des infections diverses. C’est souvent la pression pulmonaire qui va importer, du fait d’un contenant qui a abrégé la qualité de fonctionnement du contenu. Donc on les remet droit avec les tiges et les vis, Black&Decker, et l’orthopédiste du coin. 

33On peut ici se référer aux travaux de la sociologue américaine Renée C. Fox (1980), qui évoque comment les soignants font face aux situations difficiles et à l’incertitude médicale en ayant recours à l’ironie. Les soins orthopédiques posent en effet des questions sensibles : quand, et si oui ou non, prendre la décision d’opérer par rapport aux risques de rétraction des membres inférieurs (tendons d’Achille et fléchisseurs de hanches) ? Les ténotomies, en principe rares, sont parfois proposées après la perte de la marche afin de poursuivre une verticalisation passive. De plus, en raison de l’immobilité, apparaissent des déformations thoraciques avec un risque important de scoliose (déformation de la colonne vertébrale). Dès lors, des hésitations temporelles se font jour telles que formulées par ce médecin pédiatre : « Est-ce qu’il faut être aussi agressif sur le rachis [arthrodèse] pour les opérer assez tôt, vers 13 ans, avant la déformation ? On a eu le cas, il y a quinze jours, d’un jeune de 15 ans. Il a une scoliose, mais voilà, il décide de ne pas se faire opérer, car il est quasiment certain, après l’opération, qu’il n’arrivera plus à marcher. »

34Habituellement, la stratégie de prise en charge consiste à agir avant que les conséquences de l’atteinte musculaire ne soient installées et plus difficiles à corriger. Néanmoins, face à des interventions médicales répétées et très invasives, produisant un impact physique et émotionnel conséquent, les professionnels peuvent être confrontés à des refus de soin ou des tentatives de différer dans le temps les opérations. C’est le cas d’Amir (13 ans) qui manifeste des préoccupations à l’approche du rendez-vous avec la neuropédiatre :

J’ai perdu la marche à 9 ans, mais ça ne me change rien, je suis habitué. Ce qui est plus embêtant c’est d’avoir tout le temps mal, mais je montre pas aux médecins, car je n’ai pas envie d’être opéré. L’année dernière, on voulait m’opérer juste avant les vacances, mais moi je voulais pas, car j’avais peur d’être hospitalisé pendant l’été et de ne pas pouvoir partir. Donc on a attendu le retour. C’est pareil pour mon oreille, là j’ai mal, mais je n’ai pas envie que le médecin touche et donne un traitement.

35Le fait qu’Amir passe sous silence les informations qu’il détient sur son corps peut ici avoir pour effet de retarder les interventions médicales ou d’interférer avec le processus thérapeutique. Il s’agit d’une forme d’affirmation des droits de l’enfant qui passe par le fait de différer les actes de soin. À travers cette opposition à la chirurgie, deux logiques se rencontrent dans la mesure où Amir est davantage porté à préserver sa qualité de vie au présent, en repoussant les contraintes de soin, tandis que les soignants tentent de miser sur le futur et de ralentir l’aggravation de sa maladie.

36Ces désaccords liés aux soins peuvent aussi porter sur la prescription d’appareillages pour maintenir le corps en bonne position et limiter les déformations orthopédiques et de la colonne vertébrale. C’est le cas de Stéphan (11 ans) qui se plaint directement à l’orthopédiste d’avoir à porter un corset pour empêcher sa scoliose d’évoluer : « Je ne le porte pas, c’est trop serré, ça me fait mal » Le médecin tente de lui expliquer l’intérêt de le porter pour freiner la déviation de sa colonne vertébrale et éviter une opération future. Mais face au refus insistant de Stéphan, l’orthopédiste finit par reconnaître qu’il n’a pas « envie de faire tout pour dire qu’il faut absolument le mettre ». Finalement, le médecin décide que l’évolution de la scoliose sera contrôlée à la fin de sa croissance, ajoutant que le corset peut freiner sa progression, mais pas l’empêcher.

37Ces décalages et arrangements de points de vue sont fréquents – que ce soit par rapport au temps de verticalisation quotidien, au port de Turtle Brace (orthèse thermoplastique) la journée, au port d’attelles ou d’un moulage global la nuit – et conduisent à chercher des moyens de conciliation pour adapter les réponses médicales aux préoccupations de ces jeunes personnes. Elles apparaissent, en effet, de plus en plus légitimes pour faire entendre leurs besoins et manifester leur désaccord avec les opérations, traitements ou appareillages qui leur sont suggérés. On peut ici prendre l’exemple du recours à la trachéotomie autour des 16-18 ans. Cette opération, vue comme une mutilation d’une partie du corps, entraîne la modification de l’apparence physique. Elle fait l’objet de nombreuses discussions entre soignants, parents et jeunes malades sur le moment opportun de son application, alors que cela représente de plus en plus un enjeu vital. Certains jeunes craignent que leur apparence physique soit transformée et demandent à repousser cette opération dans le temps. C’est par exemple le cas d’Hector (15 ans) qui exprime son refus de l’opération car il redoute que cela l’empêche d’avoir une petite amie. Ce sont des débats qui vont au-delà des enjeux médicaux et qui laissent apparaître des divergences entre les perceptions des soignants et des jeunes patients sur ce qu’est leur « qualité de vie ». Celle-ci n’a pas forcément la même signification pour chacun. Il n’est pas seulement question de la santé et de l’espérance de vie des enfants et adolescents, mais aussi des liens affectifs et sociaux, du respect de leur dignité et de la possibilité de leur inscription dans des activités sociales ordinaires.

Conclusion

38À travers cette étude, nous avons observé des décalages entre la logique des soignants et celle des enfants ou des adolescents vivant avec la DMD, en raison des priorités médicales qui visent à freiner le déclin de leurs capacités et les intérêts premiers des jeunes patients liés au souhait de vivre autant que possible au présent. Face à ces différentes perspectives, nous avons examiné les pratiques de résistance des jeunes malades de Duchenne aux actes de soin qui leur sont destinés lors des situations d’interaction avec les adultes, en consultations cliniques, qu’ils soient soignants ou parents. En effet, les jeunes malades sont susceptibles de négocier les relations avec les acteurs médicaux, en s’opposant et en transformant les interventions médicales (personnalisation des soins, modification du déroulement des examens cliniques, sollicitation de tact et d’une reconnaissance en tant que personne, refus ou demande de différer les opérations chirurgicales, etc.). Il s’agit pour eux de mettre en évidence leurs besoins et leurs intérêts, en lien avec leur position générationnelle : jouer avec les copains de classe, partager des repas non équilibrés avec des jeunes de leur âge, partir en vacances, ne pas manquer des journées d’école, préserver leur apparence physique, etc. Ils font ainsi entendre leur voix et recadrent les expériences de soin vers une dimension plus inclusive qui tienne compte de leur point de vue et de leurs souhaits. Si les jeunes patients, en situation de handicap, apparaissent à première vue en position de vulnérabilité, ils sont également capables de façonner les actes médicaux.

39Notre étude ethnographique des interactions verbales et corporelles entre jeunes patients, soignants et parents montre en effet que même dans un contexte clinique peu favorable à l’expression des enfants (Tates & Meeuwesen, 2001), les jeunes malades peuvent transformer les relations de soin et introduire une troisième perspective, au-delà du rapport communicationnel dyadique entre parent et soignant. En cela, notre recherche est complémentaire de celle de Berry Mayall (1996) puisque nous avons donné à voir comment se joue la négociation de l’ordre social entre enfants et adultes en mobilisant un cas empirique portant sur un dispositif médical. Nous avons observé comment les modalités de participation diffèrent selon les capacités verbales des jeunes patients, même si les plus jeunes déploient aussi des moyens d’expression gestuelle qui invitent à reconsidérer leur place au sein de la consultation clinique.

40À l’heure actuelle, les consultations cliniques sont orientées en fonction des enjeux professionnels de soin, mais ne pourrait-on pas envisager des pratiques médicales qui favoriseraient davantage le bien-être des enfants et des adolescents en situation de handicap ? Ceci afin de réfléchir à des solutions concrètes dans les établissements de soins qui ne soient pas basées sur des projets d’adultes, mais qui émanent véritablement des intérêts premiers des enfants et des adolescents.

41Il est important que les pratiques médicales assurent, de façon plus systématique et formalisée, le respect des droits des jeunes patients. Le défi consiste à améliorer leur participation et à développer des dispositifs de parole, d’écoute et d’information (Brochard & Newman, 2019). Ces remarques nous invitent à les placer sur un plan moral plus égalitaire avec les adultes, professionnels de la santé et parents. Si les jeunes malades ont des besoins spécifiques de protection, ceux-ci ne doivent pas se traduire par une sous-estimation de leurs compétences, de leurs souhaits et de leurs besoins de participation, quels que soient leur âge et leur état de santé.

Nous sommes très reconnaissants au professeur émérite Priscilla Alderson pour ses suggestions de révision de cet article, ainsi qu’au professeur Sandra Mercier pour sa relecture et ses commentaires sur la partie clinique. Nous remercions également les évaluateur·rice·s pour leurs remarques très pertinentes à propos de ce texte qui ont permis d’en améliorer la qualité.
Cette étude a été réalisée dans le cadre de deux bourses postdoctorales à l’Université de Nantes et au CNRS, avec les soutiens financiers du programme DataSanté et de la Fondation de France.

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Notes

1 D’après le Dictionnaire médical de l’Académie médicale (version 2021), l’arthrodèse est une soudure chirurgicale de deux surfaces articulaires, le plus souvent par avivement et coaptation, pour réaliser une continuité osseuse et une fixation définitive.

2 Section chirurgicale de tendons (Dictionnaire médical de l’Académie médicale, version 2021).

3 Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la dystrophie musculaire de Duchenne publié par la Haute autorité de santé (HAS) le 27 novembre 2019 en France.

4 Contributions : Adeline Perrot a réalisé l’enquête ethnographique, analysé les données et rédigé l’article. Guy Letellier a rédigé la partie clinique. Il a également relu l’ensemble de l’article, commenté et apporté des modifications à celui-ci.

5 Les prénoms ont été remplacés par des pseudonymes dans les extraits d’entretiens et les séquences d’interaction mentionnées plus bas.

6 Voici les mots employés par l’ethnographe pour se présenter et présenter l’étude auprès des jeunes malades : « Je suis scientifique et pour mon travail à l’université, je viens comprendre comment on te soigne ici à l’hôpital. J’observe et je prends des notes sur ce cahier. Ensuite, je vais écrire pour une revue et des personnes pourront lire sur comment ça se passe ici. Est-ce que tu es d’accord pour que je vienne avec les docteurs, papa et/ou maman dans le cabinet du docteur ? Tu peux répondre oui ou non, c’est comme tu préfères, tu as le choix. »

7 Ce descriptif clinique s’appuie sur le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) de la DMD publiée par la Haute autorité de santé (HAS) le 27 novembre 2019 en France. Il a été élaboré par la filière Filnemus – la Filière de santé maladies rares/maladies neuromusculaires – à partir d’une analyse critique de la littérature internationale et d’une méthodologie proposée par la HAS.

8 La VNI repose sur une ventilation nocturne par voie nasale ou bucco-nasale. Elle prend le relais des muscles respiratoires en permettant une bonne oxygénation du sang et de l’organisme. Il est possible d’y avoir recourt à certains moments de la journée selon l’état de fatigue. Elle peut entraîner certains inconvénients tels que la gêne liée au bruit sonore généré par la machine, l’irritation du visage à cause du port du masque, ou encore l’aérophagie due au passage de l’air dans l’estomac (AFMTéléthon, « Zoom sur… La dystrophie musculaire de Duchenne », août 2020, www.afm-telethon.fr/sites/default/files/flipbooks/zoom_sur_la_dystrophie_musculaire_de_duchenne/index.html, page consultée le 3/05/2020).

9 Une intervention chirurgicale qui consiste à pratiquer une ouverture de la trachée cervicale et à y placer une canule pour assurer le passage de l’air.

10 « Le saut d’exon est une technique de ‘chirurgie du gène’ qui a pour objectif de rétablir un ‘bon’ cadre de lecture en éliminant un ou plusieurs exons [segments d’une chaîne d’ADN] porteurs de l’anomalie. La protéine produite est plus courte mais fonctionnelle. » (AFMTéléthon, www.afm-telethon.fr/glossaire/saut-exon-2562, page consultée le 3/05/2020).

11 Il s’agit d’« une soudure chirurgicale de deux surfaces articulaires, le plus souvent par avivement et coaptation, pour réaliser une continuité osseuse et une fixation définitive ». (Dictionnaire médical de l’Académie médicale (version 2022)).

12 À titre d’exemple, Emmanuel (10 ans) évoque le bénéfice des séances de kinésithérapie et dit que ce ne sont pas des efforts inutiles : « Je trouve que ça fait mal d’aller voir le kiné, mais après ça va mieux, après je suis plus souple et tout, mais des fois j’ai pas envie d’y aller donc je me force et tout. »

13 Cette question, et d’autres variantes (« Est-ce tu chutes toutes les semaines ? », « Est-ce que tu peux aller à la boulangerie sans tomber ? », etc.), sont fréquemment adressées aux jeunes malades de Duchenne lors des consultations cliniques. Elles donnent souvent lieu à des situations embarrassantes où les jeunes expriment leur agacement face aux demandes insistantes des médecins cherchant à connaître leur périmètre de marche : « Mais non ! ! je tombe moins souvent » (Christophe, 12 ans) » ; « Arrêtez de m’embêter avec ça » (Tristan, 9 ans), « J’veux pas répondre » (Mahamadou, 10 ans). Ces tentatives de catégoriser les formes d’atteintes motrices se trouvent ici mises en cause par les enfants et les adolescents qui expriment leur mécontentement ou leur désaccord par rapport à la question posée et réorientent souvent la discussion vers les capacités qui sont encore les leurs.

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Pour citer cet article

Référence électronique

Adeline Perrot et Guy Letellier, « Quand les jeunes patients vivant avec la maladie de Duchenne négocient les actes de soin avec les adultes : personnalisation et pratiques de résistance »Anthropologie & Santé [En ligne], 25 | 2022, mis en ligne le 15 juillet 2022, consulté le 25 mars 2023. URL : http://journals.openedition.org/anthropologiesante/11885 ; DOI : https://doi.org/10.4000/anthropologiesante.11885

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Auteurs

Adeline Perrot

Ethox Centre, Big Data Institute, Li Ka Shing Centre for Health Information and Discovery, University of Oxford, Old Road Campus, Oxford OX3 7LF, UK, adeline.perrot@ndph.ox.ac.uk

Guy Letellier

Département de réhabilitation pédiatrique, Établissement de santé pour enfants et adolescents de la région de Nantes (Esean), 58 Rue des Bourdonnières, 44200 Nantes, France, guy.letellier@apf.asso.fr

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Droits d’auteur

CC-BY-NC-ND-4.0

Creative Commons - Attribution - Pas d'Utilisation Commerciale - Pas de Modification 4.0 International - CC BY-NC-ND 4.0

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