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Résumés des journées 2024

Crâniosynostoses syndromiques et obstruction des voies aériennes : intérêt de l’étude morphométrique du pharynx

Syndromic craniosynostoses and airways obstruction: what about studying the morphology of the pharynx?
Floriane Remy, Roman Hossein Khonsari, Maxime Taverne, Brigitte Fauroux, Sonia Khirani, Neus Martínez Abadías et Yann Heuzé

Texte intégral

1Les crâniosynostoses syndromiques résultent généralement de mutations activatrices des gènes des récepteurs des facteurs de croissance des fibroblastes (FGFRs) provoquant la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Cette anomalie du développement engendre des déformations du complexe crânio-facial et, dans près de la moitié des cas, des troubles respiratoires obstructifs (TRO). Traditionnellement, seule l’anatomie osseuse est considérée pour comprendre le lien entre anomalies génétiques, anatomiques et fonctionnelles. Nous proposons d’y intégrer l’analyse morphométrique du pharynx. Des images tomographiques de patients porteurs d’un syndrome de Crouzon ou d’Apert avec ou sans TRO associés, et d’enfants sans anomalie crânio-faciale (groupe contrôle) ont été collectées. Une analyse morphométrique a été réalisée, basée soit sur le log-shape ratio des distances euclidiennes entre landmarks, ou directement sur les résidus procrustes des coordonnées de landmarks : d’abord uniquement avec les données céphalométriques (i.e. crâne, mandibule et tissus mous associés – langue, palais mou et épiglotte) ou pharyngées, ensuite avec les deux combinées. On observe une morphologie crânio-faciale significativement différente entre les groupes (Crouzon, Apert, contrôle). Crouzon et contrôles partagent néanmoins le même schéma de croissance, avec une transition morphologique vers 10 mois. Les dimensions du pharynx semblent varier selon le syndrome, étant réduites dans les régions inférieures chez les patients Apert, et dans la région du nasopharynx chez les Crouzon. L’analyse indépendante du pharynx révèle cependant une grande variabilité inter-individuelle, avec une faible différenciation entre les groupes. De plus, lorsque les structures céphalométriques et pharyngées sont considérées ensemble, les résultats ne complètent pas ceux de l’analyse sur tissu osseux uniquement. Ces résultats mériteraient d’être approfondis avec l’utilisation de méthodes morphométriques "landmark-free" afin de mieux caractériser la morphologie du pharynx dans son ensemble et étudier plus en profondeur l’étiologie des TRO dans les différentes crâniosynostoses syndromiques.

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Pour citer cet article

Référence électronique

Floriane Remy, Roman Hossein Khonsari, Maxime Taverne, Brigitte Fauroux, Sonia Khirani, Neus Martínez Abadías et Yann Heuzé, « Crâniosynostoses syndromiques et obstruction des voies aériennes : intérêt de l’étude morphométrique du pharynx »Bulletins et mémoires de la Société d’Anthropologie de Paris [En ligne], 36(S) | 2024, mis en ligne le 23 décembre 2023, consulté le 21 février 2024. URL : http://journals.openedition.org/bmsap/13411 ; DOI : https://doi.org/10.4000/bmsap.13411

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Auteurs

Floriane Remy

PACEA UMR 5199, CNRS, Université de Bordeaux, Ministère de la Culture, Pessac, France ; floriane.remy[at]u-bordeaux.fr

Articles du même auteur

Roman Hossein Khonsari

Laboratoire 'Forme et Croissance du Crâne', AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France ; Institut Imagine UMR 1163, INSERM, Université de Paris, Paris, France ; Service de Chirurgie Maxillo-Faciale et Chirurgie Plastique, AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France ; Centre de Référence Maladies Rares Fentes et Malformations Faciales MAFACE, Filière Maladies Rares TeteCou, Université de Paris, Paris, France

Maxime Taverne

Laboratoire 'Forme et Croissance du Crâne', AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France

Brigitte Fauroux

Unité de Ventilation Non invasive et du Sommeil, AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France ; VIFASOM EA 7330, Université de Paris, Paris, France

Sonia Khirani

Unité de Ventilation Non invasive et du Sommeil, AP-HP Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France ; VIFASOM EA 7330, Université de Paris, Paris, France ; ASV Santé, Gennevilliers, France

Neus Martínez Abadías

Departamente de Biologia Evolutiva, Ecologia i Ciències Ambientals (BEECA), Facultat de Biologia, Universitat de Barcelona (UB), Barcelone, Espagne

Yann Heuzé

PACEA UMR 5199, CNRS, Université de Bordeaux, Ministère de la Culture, Pessac, France

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Droits d’auteur

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Le texte seul est utilisable sous licence CC BY-NC-ND 4.0. Les autres éléments (illustrations, fichiers annexes importés) sont « Tous droits réservés », sauf mention contraire.

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